Italians di Beppe Severgnini 
Il Twitter del direttore 
a Roma
Separate con successo due gemelle siamesi al Bambino Gesù: erano unite dalla testa, operazione durata 18 ore
Dopo oltre un anno di preparazione, le due bambine di appena due anni sono state sottoposte a tre interventi delicatissimi e separate il 5 giugno. La mamma: «Spero che studino medicina per curare altri bambini»
Separate con successo all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma due gemelline siamesi centrafricane unite dalla nuca, con cranio e gran parte del sistema venoso in comune. È il primo caso in Italia di un intervento riuscito del genere. Dopo oltre un anno di preparazione, sono state sottoposte a tre interventi delicatissimi e separate il 5 giugno, con un’operazione durata 18 ore. A un mese di distanza le bambine stanno bene. Come è stato spiegato durante la conferenza stampa organizzata dal Bambino Gesù, le bambine, Ervina e Prefina, hanno compiuto 2 anni il 29 giugno e sono ricoverate nel reparto di Neurochirurgia dell’ospedale in due lettini vicini insieme alla madre.
L’intervento
Tutto è partito nel luglio del 2018 quando la presidente del Bambino Gesù, Mariella Enoc, in missione in Centrafrica a Bangui per seguire i lavori di ampliamento della struttura pediatrica voluta da Papa Francesco, ha incontrato le due gemelline appena nate, decidendo di portale a Roma nel settembre 2018, per dar loro maggiori possibilità di sopravvivenza. Ervina e Prefina hanno una conformazione rarissima tra i gemelli siamesi: sono craniopagi totali, unite a livello cranico e cerebrale. Pur avendo tante cose in comune, hanno personalità diverse e per farle conoscere e riconoscere avevano utilizzato un sistema di specchi. Per separarle è stato formato un gruppo multidisciplinare che ha studiato e pianificato ogni dettaglio con gli strumenti più avanzati, ricostruendo in 3D la scatola cranica delle bambine. La parte più difficile è stata la rete di vasi sanguigni cerebrali condivisa in più punti. Intervenire chirurgicamente lì presenta un alto rischio di emorragie e ischemie. C’è voluto un anno per la separazione definitiva, dopo aver testato il nuovo sistema venoso già costruito nelle precedenti operazioni e tenuto separato con materiali biocompatibili che hanno formato una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva.
Un’equipe di oltre 30 persone
Da qui la decisione di procedere per 3 fasi, per ricostruire due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che va dal cervello al cuore. Il primo intervento viene eseguito a maggio 2019, il secondo a giugno 2019 e il terzo a giugno 2020 con la separazione definitiva, che avviene con successo. In sala operatoria è pronta un’equipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri. Oggi il rischio di infezione c’è ancora, ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro e il sistema ricreato funziona. Ora hanno la possibilità di crescere regolarmente e avere una vita normale. Carlo Marras, responsabile dell’Unità Operativa di Neurochirurgia del Bambino Gesù di Roma, che ha coordinato l’équipe, ha illustrato i dettagli dell’operazione e ha spiegato che al Bambino Gesù c’è «una scuola» per separare bambini siamesi, frutto del percorso medico già realizzato con altri interventi simili. Nella storia dell’Ospedale è il quarto caso di separazione di siamesi: nel 2017 le gemelline algerine unite per il torace e l’addome (gemelle toraco-onfalopaghe) e le piccole burundesi, unite per la zona sacrale (gemelle pigopaghe). Negli anni 80, invece, la prima operazione del genere su due maschietti uniti sempre per il torace e l’addome.
Intervento costato 1 mln di euro
«Grazie alla presidente Enoc che ha fatto su e giù dall’Africa. Senza e il professor Marras, non avrei saputo cosa fare. Non sono mai andata a scuola ma spero che le mie bambine studino Medicina e curino altri bambini». Lo ha affermato Erminia, la mamma di Ervina e Prefina. «Vorrei che le mie bimbe fossero battezzate da Papa Francesco», ha concluso. La presidente dell’ospedale romano, Mariella Enoc, ha specificato che l’intervento è costato 1 milione di euro. «Quando si incontrano vite che possono essere salvate, va fatto. Non possiamo e non dobbiamo voltare lo sguardo dall’altra parte», ha detto anche la presidente Enoc.
La tecnologia utilizzata
Ogni fase del percorso delle gemelline è stata studiata e pianificata con l’ausilio dei sistemi di imaging avanzato disponibili in Ospedale: TAC e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulatore. Con queste tecnologie, combinate tra loro, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare. Contemporaneamente, è stato possibile valutare la funzionalità delle singole strutture del cervello, quantificare il flusso sanguigno e fare una previsione di come avrebbe funzionato il nuovo sistema dopo gli interventi. In sala operatoria sono stati utilizzati i più avanzati sistemi di neuronavigazione, strumenti particolarmente utili in casi così complessi e rari che indicano al chirurgo, con precisione millimetrica, la posizione delle strutture più delicate.
I siamesi
Adesso stanno bene e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo, ma in futuro potranno crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età. La nascita di una coppia di siamesi è un evento raro e, tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa (craniopagi) sono i più rari: 1 su 2,5 milioni di nati vivi, 5 casi ogni 100mila gemelli, soprattutto femmine. Fino agli anni ‘60 i tentativi di separazione dei craniopagi totali avevano un tasso di mortalità vicino al 100%. Successivamente, con lo sviluppo tecnologico e con l’introduzione della chirurgia per fasi, sono aumentate sopravvivenza, attesa e qualità di vita. Negli ultimi 20 anni, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più passi a Londra. Ben Carson, neurochirurgo al John Hopkins di Baltimora (Maryland) fu il pioniere in questo tipo d’intervento su due gemelli siamesi tedeschi già più di dieci anni fa. Ne trassero un film per la tv nel 2009 “Gifted Hands”.